介绍婴儿骨皮质增生症

    称Caffey病。是一种暂时性的婴儿骨皮质增生的疾患，在患骨邻近的肌肉及筋膜可能亦受累。

　　诊断
　　本病的发病年龄在婴儿早期，诊断一般不难。但个别病例可以复发。此时患儿年龄已大，甚至可以延至成人期，且症状时发时愈，此时应详细询问婴儿期的病史。

　　治疗措施
　　本病有自愈趋向。一般在数月后可以恢复，所以无需特殊治疗。亦有人建议用激素治疗。

　　病因学
　　病因不明。是先天性的骨发育障碍，属常染色体的显性遗传。但Fairbank认为本病可能为一种由病毒引起的感染性疾患。

　　病理改变
　　主要是骨膜病变，呈多数核分裂状态，伴有粘液性水肿，伴有粘液性水肿。骨膜外层的纤维组织消失，并与毗邻的肌肉、筋膜、肌腱粘连。随着病情的发展，骨膜外层又重新出现纤维组织，并引成骨膜下新骨。骨髓呈典型的纤维性改变。在恢复期，可见增生的骨膜下新骨逐渐消失，增厚的骨皮质由内向外逐渐变薄，骨髓腔亦随之恢复正常。

　　临床表现
　　常在10周内起病，婴儿表现烦躁不安及发热。以后就出现受累部位的疼痛，伴局部肿胀，软组织的肿胀为弥漫性，不红不热，局部淋巴结不肿大，压之无凹陷，质硬。较易发病的部位是下颌骨，可达75%，因此，脸部的症状较多见、较明显。如累及长骨，则肢体可因疼痛而产生假性瘫痪。部分病婴可伴有贫血。

　　X线表现  先为轻度骨皮质增厚，以后逐渐出现明显的骨膜下新骨形成。全身骨骼队指及趾外，均可受累，较常见为下颌骨，其次顺序为肋骨、锁骨、尺骨、桡骨、肩胛骨、胫骨及腓骨，长骨病变较明显的部位是骨干，而骨骺及干骺端常不受侵犯，骨弯曲，肢体增长。在个别病例，新骨形成过多时，可致误诊为恶性肿瘤。大多数病人在数月后可自愈，不留任何痕迹，但在少数人可遗留轻微的病变痕迹及肢体过长。

　　辅助检查
　　贫血，白增高，血沉增快以及AKP增高。

　　婴儿骨皮质增生症病因
　　本症可自愈预后良好无需特殊治疗应用激素可改善急性期症状对骨修复无明显效果临床症状多在1个月内消失实验室检查亦随之恢复正常一般6～9个月骨质渐修复。

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