导致股骨头坏死病因之七——高雪氏病

什么是高雪氏病？一个大大的问号出现在我们的脑袋里。高雪氏病又称脑苷脂病，是一种葡萄糖脑苷代谢遗传性缺陷疾病。此病于1882年被一个叫高雪的人所描述，故称为高雪氏病。股骨头坏死本身不遗传，但是这些一床性的疾病却可以造成股骨头坏死。我们先来看一下高雪氏病是如何引起股骨头坏死的？

 

有学者认为由高雪氏病所引发骨坏死的发病机理是因为高雪聚集于骨髓腔内，这种异常团块生长变大，使紧靠骨内的毛细血管受压狭窄，大突然进入血液循环并开始碎裂而激活了血管内凝血，使髓内血供减少或阻断，情况发生在股骨头处时，即出现股骨头坏死。那么由高雪氏病引发的股骨头坏死有什么症状呢？

 

　　该病引发的股骨头坏死的临床症状表现为：通过X线可以看出，股骨头骨小梁坏死吸收、增生，髓腔扩张，继发骨增生，呈现斑点或条纹状密度增高影像。

    高雪氏病由于β葡萄苷酶缺乏，致使葡萄糖脑苷脂蓄积在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬内，而造成肝脾肿大、骨骼受累和神经系统症状，发病早期主要为神经系统症状，如意识障碍、斜视、颈强直、角弓反张、四肢肌张力增强以及下肢呈剪刀样交叉、牙关紧闭、咽下因难、喉喘鸣，亦可出现惊厥。

 

    该病多发于青少年，症状多为剧痛、发烧、白增高，局部红、肿、热及压痛等，症状可自行消失。但是这种由遗传病导致的股骨头坏死在提醒有遗传病史的人要注意这方面的预防和保健。